血管およびリンパ管の内皮細胞性腫瘍

WHO 2006
VASCULAR TUMOURS

Benign
Haemangiomas of
    subcut/deep soft tissue: 9120/0
    capillary 9131/0
    cavernous 9121/0
    arteriovenous 9123/0
    venous 9122/0
    intramuscular 9132/0
    synovial 9120/0
Epithelioid haemangioma 9125/0
Angiomatosis
Lymphangioma 9170/0

Intermediate (locally aggressive)

    Kaposiform haemangioendothelioma 9130/1
    Intermediate (rarely metastasizing)
    Retiform haemangioendothelioma 9135/1
    Papillary intralymphatic angioendothelioma 9135/1
    Composite haemangioendothelioma 9130/1
    Kaposi sarcoma 9140/3

Malignant
    Epithelioid haemangioendothelioma 9133/3
    Angiosarcoma of soft tissue 9120/3



WHO 2002に準拠した邦訳
６．血管およびリンパ管の内皮細胞性腫瘍
　　Endothelial Tumors of Blood and Lymph Vessels
　ここでは血管とリンパ管を同じ項目で扱う。良性病変は正常の血管、リンパ管に類似した脈管の増殖性病変で、その脈管の種類により分類。

  A. 良性Benign

1.    血管腫　hemangioma
　　　　毛細血管腫　Capillary hemangioma、海綿状血管腫Cavernous
　　　　hemangioma、静脈性血管腫　Venous hemangioma、類上皮血管腫（血
　　　　管リンパ組織過形成、組織球様血管腫）、Epithelioid hemangioma
　　　　（angiolympoid hyperplasia、histiocytoid hemangioma）に分類。
2.    膿原性肉芽腫　Pyogenic granuloma
　　　　肉芽組織型血管腫 granulation tissue type hemangiomaとも呼ばれる。
3.    リンパ管腫　Lymphangioma ： 先天性。
4.    グローム腫瘍　glomus tumor

  B. 中間群 Intermediate

1.    血管内皮腫　hemangioendothelioma
1)    紡錘形細胞血管内皮腫　Spindle cell hemangioendothelioma
   血管内乳頭状内皮腫　Endovascular papillary angioendothelioma
  （Dabska）
2)    類上皮血管内皮腫　　Epithelioid hemagioendothelioma
   良悪性中間群の病変で、肺で最初に報告され、軟部、骨、肝、脳
   などで報告。組織学的に腫瘍細胞は上皮様形態を示し、血管内皮
   マーカー陽性。
3)    カポジ肉腫様血管内皮腫　Kaposiform hemangioendothelioma

  C. 悪性Malignant

1.    血管肉腫　Angiosarcoma
　　　　高齢者に好発する皮膚型血管肉腫は予後不良。
2.    リンパ管肉腫　Lymphangiosarcoma
　　　　乳房切断術などの慢性リンパ鬱滞に合併
3.    カポジ肉腫　Kaposi sarcoma
　　　　アフリカの熱帯地方に多く、近年、後天性免疫不全症候群acquired
　　　　immunodeficiency syndrome（AIDS）に合併。多発性で皮膚や内部臓器。
　　　　紡錘形細胞の増殖と間質血管の増殖。

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血管内乳頭状内皮細胞増殖症
Intravascular papillary endothelial hyperplasia （IPEH）

こないだ足底部の皮下腫瘍を切除したところ、返ってきた病理がこの病気だったよ。全く馴染みのない病気である。反応性の腫瘍のようだ。再発さえなければいいのだが・・

この腫瘍右足の一指の基部にあり、25 mm皮膚の変化は無し。触診では脂肪腫のような柔らかさ、奇妙なのは形状がダンベル状というか、曲玉様というか、単純な膨張性腫瘍ではないこと。辺縁は見事にクリア。エコーでは充実性の低エコー性腫瘤で辺縁はクリア。唯一奇妙なのは、深部にやけに血行が豊かなことである。血管様構造の集族も見える。で取れそうだったので取ってみたらこの病理である。

この病態はMasson先生が90年くらい前に提言したもので、日本でも30年くらい前にまとめて91例の報告がある。 軟部腫瘍病理学者よりは皮膚科の方が馴染みがあるentitiyのようだ。ところで2006年のWHOではどのようなあつかいなのだろうな