成人の血球貪食症候群(HPS)

成人の血球貪食症候群(HPS)

HPS/HLH診断基準（2009年のHLH-2004改訂案）

以下のいずれかを満たせばHPS/HLHと診断される。
1. HPS/HLHまたはXLPの分子診断が得られる。
2. Aの4項目中3項目以上、Bの4項目中1項目以上を満たす。C項目はHPS/HLH診断を支持する。

A項目
1）発熱
2）脾腫
3）2系統以上の血球減少
4）肝炎様所見

B項目
1）血球貪食像
2）フェリチン上昇
3）可溶性IL-2R上昇
4）NK細胞活性の低下または消失

C項目
1）高トリグリセライド血症
2）低フィブリノゲン血症
3）低ナトリウム血症
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この 9年外来で診ていた患者さんが年末から38度後半の発熱で入院していたが、急激に容態が悪化した。血液内科に転院し診てもらったが「リンパ腫に伴った血球貪食症候群」であろうとの返事をもらった。

A項目をすべて満たし、B項目ではフェリチンが7000を超える。全身のリンパ節が腫脹しているのであれば、リンパ腫に伴った血球貪食症候群なのだろう。

90才ではあったが、12月上旬までは自家用車を自分で運転して外来受診してきていた。元気あったのになあ・・・・