痛みのある皮下腫瘍：「ANGEL」で記憶しよう！

皮膚・皮下腫瘍の切除を頼まれることが多い。患者殿は突然私の前に現れるのだが、短時間でその病名のあたりを付けるのが最近の楽しみである。というか、その皮膚腫瘍を根治できるかどうかというのは、現実的に極めて切実な問題であり、結局それは組織学的病名にかかっているわけだが、実はそれを術前に知るのは多くは困難である。だからこそ、経験と知識と反省を最大限に繰り広げ、「あたりを付ける努力」は欠かせない。

軟部腫瘍の病名を予想するのに体系だった方法があるわけではない。こうすれば必ずわかる方法があれば教えて欲しいくらいだ。

格言めいた言葉はいくつかなら知っている。いわく・・・

１）頭皮の悪性腫瘍では「血管肉腫」を忘れてはいけない。
２）爪の下の有痛性結節（しみ？）ではグロームス腫瘍のことも念頭におくこと。
３）総論的には・・・・

1. 一般的には　患者年齢、腫瘍の場所は大事である。子供に多い腫瘍もあれば、ご老体にしかみない皮膚腫瘍も多い。四肢、特に足にできやすいものもあれば、体幹にできやすいものも多い。
2. 色も大事である。触知する結節が皮膚を通してうっすら「青黒く」見えると血管由来かなと思う。
3. 触診も大事である。「脂肪腫」が柔らかいのは当たり前だが、「軟性線維腫」はもっともっと柔らかい。これは体表に突出しているためだ。一方「石灰化上皮腫」なんて「カニの足が皮下に埋もれている」感覚である。極めて硬い。以上の腫瘍は輪郭が比較的際だっている。
4. 一方辺縁がぼやっとしている腫瘍はやっかいだ。きちっとエコーをして、場合によってはMRIをとって切除線を決めなくてはいけない。
5. とはいえ一番頼りになるのは実は頻度である。最も多い腫瘍に出くわす可能性が最も高いのである。
6. 最も大事なのは、切ってはいけない腫瘍を切らないことだろう。余り自分に制限を設けたくはないのだが・・・。これまで小生、結果的に切ってまずかった症例はないと思う。冷や冷やすることは稀にあるが・・・

最近は「皮下有痛性孤立性腫瘍 」を立て続けにみた。この「痛み」を頼りに鑑別診断ができるのではと、文献を調べるのだが、余り多くは見つからない。 そんななかに「覚えやすい語呂合わせ」があった。

たとえば

ANGEL: 

A
angiolipoma
angioleiomyoma
angioblastoma
(tufted angioma),adiposis dolorosa
(dercum's disease)


血管脂肪腫：これは多発する有痛性腫瘤であり、かつて小生悩まされた。

血管平滑筋腫：先週出会った有痛性腫瘤はこれだ。右足の甲にできていた。うっすら青かったから「血管腫」ではないかとあたりはついた。エコーでは完全に孤発であり境界明瞭な10mm腫瘍。抜糸の時の患者の一言。「あれ以来（切除以来）痛みが全くなくなりました。こんなことなら二年も放置せずに早く切っておけばよかった」とのことである。えらく感謝された。血管平滑筋腫であるが、既存の血管とは明らかな交通はない。孤立性のくるんとした腫瘍である。皮膚透見で青く見えた腫瘍であるが、局麻すると色がわからなくなり、切除腫瘍も色味がない。不思議な腫瘍であった。なおこの病気は古くはFrechnerの1920年ころの報告に端を発するが、最初のまとまった報告は鹿児島大学から森本さんが1978年に出され、次の報告は1984年の蜂須賀のCancerが続く。500例を越える臨床病理研究であり、現在の大きな病理の教科書では血管平滑筋腫といえば筆頭でこの２論文が引用されているようだ。日本が誇る臨床病理研究であろう。ちなみに 蜂須賀の報告では9割が足にでき、その多く(8割)に「疼痛」があったと報告されている。今の教科書では疼痛の増悪要因として「季節、気温、風、月経」等々の記述がある。（Enzinger and Weiss's 等々の教科書）
 
N
neuroma
neurilemmoma


神経腫：形容詞のない神経腫というのは珍しいのではないだろうか？消化器外科では胆道系術後の総胆管断端神経腫というのが有名である。良性ではあるが 閉塞性黄疸の原因にはなり得る。そうなのだ。「神経腫」にはこんな良性の外傷性？のものが多いのである。断端神経腫は疼痛が特徴といってよい。ANGELでこじつけられた腫瘍の中ではグロームスと並んで疼痛の頻度は高そうだ。さて、小生は体表の断端神経腫には幸いなことにお目にか かったことはない。もし出会ったとしても、痛みさえあれば既往歴と術創から推定はできると思われる。
  
神経鞘腫：これって痛むのであろうか？

G
glomus tumor
granular cell tumor

グロームス腫瘍：これは痛む腫瘍の代表であろう。拍動性の疼痛を伴う結節が指や爪下にできればこれだ（と断定して良いのか？）これには出会ったことがあるので記憶は生々しい。以前にも書いたが、ネットには「グロームス腫瘍患者のつどい」のようなページがあるのだ。この腫瘍の頻度は存外高いのかもしれない。最近では沖縄の形成外科の先生（Dr.Kenこと新城　憲先生）のＨＰに手術例が載っている。

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2010年12月16日木曜日 

 爪の下の有痛性腫瘍：グロームス腫瘍

 左手4指の爪の下に赤い小さな結節があるヒトがやってきた。爪下血腫ではない。「痛いですか？」「めちゃ痛いです」というわけでグロームス腫瘍の可能性が大きいね。グロームス腫瘍はそんなによく見る病気ではないはずだけど、ボクはこれまで2例みたぞ。
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 顆粒細胞腫：この腫瘍は消化器外科では試験に出る腫瘍（食道や盲腸）として有名だが、頻度はおそらく相当低いだろう。実臨床でお目にかかるのは「皮膚・軟部」と「口腔（特に「舌」）」。小生も25年前に一例だけ側背部皮下腫瘍を切除したらこの病気だったので覚えている。覚えているのには「病理」以外にも理由があるのだ。恥ずかしいし、患者殿には申し訳なくて冷や汗だくだくの経過だったので忘れられない。実は術後皮下出血から血腫を作ったのだ。血腫の大きさは５ｃｍくらいだったので結構目立つ。皮膚の浅黒い色が消えるまでにはしばらく時間がかかった。若い女性だったが、文句も言わず（ホントは絶対苦情があったはずだ）治療につきあってくださった。25年たっても忘れない。術後皮下血腫は恥だ。

で、本題であるが、この腫瘍痛むのであろうか？いろいろな文献を今回読んでみたが、疼痛について触れてある論文は少ない。がしかし以下の論文を初めとして顆粒細胞腫は有痛性腫瘤として捉えられているのだ。これまでは。

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J Am Acad Dermatol. 1993 Feb;28(2 Pt 2):298-300.

Painful tumors of the skin: "LEND AN EGG".

 Naversen DN¹, Trask DM, Watson FH, Burket JM.

Abstract

Some tumors of the skin are difficult to diagnose because they are clinically nondescript. However, if they are painful, nine unique tumors should be considered. In addition to the commonly accepted tender lesions, we describe a painful nodule in a patient who proved to have a granular cell tumor. We summarize the clinical and histologic features of the "LEND AN EGG" tumors: leiomyoma, eccrine spiradenoma, neuroma, dermatofibroma, angiolipoma, neurilemmoma, endometrioma, glomus tumor, and granular cell tumor.

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だけどたとえばMedscapeをみるとはっきりと「顆粒細胞腫はpainless」であると書いてある。サイズが大きくなったらいろんな症状が出るのであろうが、臨床的に観察される多くの3cm以下の腫瘍であれば、Medscopeの説明通り、無痛でよいのかもしれない。


E
eccrine spiradenoma
eccrine angiomatous
hamartoma(cutaneous),endometriosis

エクリンらせん腺腫　: 良性のエクリン汗器官腫瘍。通常単発まれに多発する。大きさは2cm程度で20-50歳台 の上半身に好発する、性差はない。皮内から皮下に位置する弾性硬の結節でドーム状・半球状に隆起する、色は皮膚色から褐色、紅褐色と様々で腫瘍内の脈管の 増生の程度や出血の有無で決定される。痛みは80%程度に認める（というがホントカ？？）。腫瘍内に存在する神経線維から分泌されたアセチルコリンが腫瘍細胞の汗分泌を促進し疼痛 を生じるという説や結合織被膜および腫瘍内の神経線維が刺激されるため起こるという説がある。ところでこの腫瘍はなぜ「らせん」「spiral」という名称なのだろう。不思議だ。

いずれにせよ、これら皮膚付属器腫瘍の分類学は病理を多少学んだくらいでは到底覚束ないほどの深淵な世界であり、小生の老耄前頭葉では到底受け付けてくれそうにない。その老耄前頭葉でも近づける、かなりの労作をひとつ発見したのでご参考までに掲示する。東京医大　病理の泉　美貴先生のスライド「汗腺系腫瘍の診断学」である。 これをもってしてもらせんの由来が不明であった。

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痛みについてこんな論文を見つけたよ。（Medscapeによる）

Mambo NC. Eccrine spiradenoma: clinical and pathologic study of 49 tumors. J Cutan Pathol. Oct 1983;10(5):312-20. 


Mambo^[15] performed a clinical and pathologic study of 49 spiradenomas occurring in 46 patients. While textbooks say spiradenomas are painful, this was not reported in most patients. Pain, increased sensation, and/or tenderness were noted in only 23% of the 35 patients who had well-documented clinical histories. In 2 patients, the spiradenoma underwent malignant transformation but did not recur in the 35 patients who underwent surgical removal.

抄訳すると
・・・教科書に エクリンらせん腺腫は有痛性だと書いてあるが、マンボ氏の49症例報告では、それほどでもない。痛み圧痛は臨床記録の残っている35人の患者のうち23％にしか認められない。・・・とのことである。４分の３の症例では痛みはないようだ。

とはいえ、さはさりながら、多くの教科書では「有痛性」と記載されているので、一応「有痛性」と覚えておこう。
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L
leiomyoma: 

平滑筋腫：これって痛いの・・？




欄外参考文

痛みのある腫瘍の覚え方

ANGEL
ANAGALE（ANAのギャルはイー）
ENGLAND
BENGAL
ANEAGAL
LEND　AN　EGG
BLEND　AN　EGG・・・・など

Angiolipoma：血管脂肪腫、Angioleiomyoma：血管平滑筋腫、Angioblastoma：血管芽細胞腫（中川）、Adiposis　dolorosa(Dercum’s)　disease：有痛性脂肪腫
Neuroma、 Neurilemmoma：神経鞘腫
Glomus tumor：グロムス腫瘍、granular cell　tumo：顆粒細胞腫
Eccreine spiradenoma：エクリンらせん腺腫、Endometriosis：子宮内膜症
Leiomyoma：平滑筋腫
Dermatofibroma：神経線維腫
Bleu-rubber-bleb　nevus

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閑話休題 ：思わず「！」とうなずいた一言。とても気に入った。

「他人に迷惑をかけてはいけない」というのは大嘘で、どれだけ楽しく迷惑をかけられるかの勝負だ。

私のバージョン。

 「子供にに迷惑をかけてはいけない」というのは大嘘で、どれだけ楽しく迷惑をかけられるかの勝負だ。

わっはっは。覚悟しておいてね、我が子よ。